关于肾上腺瘤

肾上腺是什么?

肾上腺是一个内分泌腺体，是一个后腹的器官，在胃和肠脏的后面，位于两侧肾脏的上方，故名「肾上腺」。

肾上腺跟肾脏一样，左右各有一个。肾上腺体积很小，一般只有约 5 x 3 x 1 厘米大，重约 8-10克，呈三角形状。

虽然肾上腺位于肾脏的上方，但它们是两个完全独立运作和作用不同的器官。

肾上腺的功能是什么?

肾上腺负责分泌我们日常生活所需的荷尔蒙，以调节身体的电解质、血压、男女性征以及让身体能迅速对外界的突发状况作出反应。

肾上腺的结构是怎样？

肾上腺分为内外两层，包括

外层：

肾上腺皮质 (Adrenal cortex)

• 约占体积90％
• 分泌皮质类固醇(Corticosteroids) 依照区域及分泌可分三种：
  1. 矿质皮质类固醇 (Mineralocorticoid)
     区域：小球区细胞(Zona Glomerulosa)
     分泌：醛固酮 (Aldosterone)
     作用：调节身体钠和钾 (Sodium Na+, Potassium K+)水平，以助维持身体的水份的平衡
  2. 糖质皮质类固醇（Glucocorticoid）
     区域：束状区细胞(Zona Fasciculata)
     分泌： 皮质醇 (Cortisol)
     作用：维持身体免疫能力、提高血压、稳定血糖
  3. 性激素 (Sex hormones)
     区域：网状细胞区(Zona Reticularis)
     分泌：产生少量性激素
     作用：维持性征

内层：

肾上腺髓质 (Adrenal medulla)

• 约占体积10%
• 分泌：包括肾上腺素 (Adrenaline)、去甲肾上腺素(Noradrenaline) 和多巴胺 (Dopamine)
• 作用：可增加心跳、使心脏收缩力增强、心输出量增加，血压提升等，让人体可以应变紧急状况(Fight-or-flight response)。

肾上腺瘤会引起什么征状?

大部分病人没有任何征状，发现肾上腺是由于身体其他问题而进行影像检查才偶然发现，这称之为「肾上腺偶发瘤」(Adrenal incidentaloma)。

另一部分是因有跟荷尔蒙分泌相关征状，继而进一步做影像和其他检查而确诊。

肾上腺瘤的主要成因是什么?

肾上腺瘤的成因暂时不明。

肾上腺瘤如何分类?

1. 良性 或 恶性肿瘤(癌) (Benign or Cancerous ) ?
2. 功能性 或 非功能性 (Functional or Non-functional) ?

良性及恶性肾上腺瘤的比例大约是多少?

肾上腺发现的肿瘤多属良性 (~ 95%)。

原发性 (Primary)恶性肾上腺肿瘤非常罕见 (1%)，大部分是由其他器官的癌症出现转移 (例如乳癌及肺癌)，扩散至肾上腺。

良性肾上腺瘤会否变恶性呢?

良性肾上腺瘤变恶性的机会相当微。

良性肾上腺瘤是否一定要做手术?

良性肾上腺瘤不一定需要做手术。

怎样分辨肾上腺瘤是良性或恶性?

主要透过影像检查去区别，包括电脑扫描 (CT scan)、磁力共振 (MRI)或正电子扫描 (PET scan)，亦要翻查病人的病历，排除癌细胞由其他器官扩散到肾上腺。

如果证实是恶性肾上腺瘤，应尽如何处理?

如果是原发性肾上腺恶性肿瘤，第一线治疗是手术切除。

假若是由其他器官的癌症转移到肾上腺，治疗应该以先针对原发性癌症为主，可能需要用化疗。亦有部份情况可以用手术切除受影响的肾上腺。

功能性 及 非功能性的肾上腺瘤，两者的定义是什么呢?

功能性 或 非功能性意思是指肾上腺肿瘤有没有影响肾上腺荷尔蒙的分泌 。

非功能性肾上腺瘤 (= 荷尔蒙水平正常)

• 不会产生功能性症狀
• 普遍是因為其他原因做腹部影像检查而意外發現

功能性肾上腺瘤 (= 荷尔蒙水平过高)

• 其中一種肾上腺荷尔蒙水平过高，从而产生相關的功能性症狀
• 跟據病人的病徵，再透过血液和尿液检查肾上腺荷尔蒙水平

功能性肾上腺瘤，各自会引起什麼征状?

1. 康氏症 (Conn's syndrome)
   
   • 令肾上腺皮質分泌过量醛固酮 (Aldosterone)
   • 造成低血鉀及高血压
2. 库欣氏症候群 (Cushing's syndrome)
   
   • 令肾上腺皮質分泌过量皮質醇 (Cortisol)
   • 症状包含心悸、高血压、体重增加、中央性肥胖、水牛肩、月亮臉等症状
3. 嗜铬细胞瘤 (Pheochromocytoma)
   
   • 令肾上腺髓質分泌过量兒茶酚胺 (Catecholamines)
   • 会造成惡性高血壓，心悸，头痛，出汗等症状

决定肾上腺瘤的治疗方案時，甚麼决定的因素?

以下情況建議手术切除肾上腺肿瘤：

1. 怀疑惡性或惡性肿瘤
2. 功能性肿瘤

如果是初步诊断是良性和非功能性的肿瘤，但

3. 肿瘤面積 ≥ 4厘米
4. 在 6-12月內复照扫描，肿瘤生长速度 > 1厘米

肾上腺瘤有甚麼手术選擇?

微创腹腔鏡肾上腺肿瘤切除手术 (Laparoscopic adrenalectomy)

• 需要全身麻醉
• 一般会在患者的左上腹或右上腹開三至四個小伤口，其中包括兩個5毫米，以及兩個10-15毫米伤口
• 手术时间需時大約2小時
• 不适合微创手术人士，便可能要采取傳統的开放式肾上腺肿瘤手术方式 (Open adrenalectomy)，包括以下患者：
  • 術前的影像显示肾上腺肿瘤過大
  • 肾上腺瘤周邊组织严重粘黏
  • 怀疑惡性肿瘤
  • 出現重大并发症

肾上腺肿瘤切除手术可达至根治嗎?

大多數的良性功能性肾上腺肿瘤都可以經由手术的切除而获得痊愈，可以不再需要服用降血压等藥物，但有部份患者手术後仍然需要继续服用原來或減低劑量的藥物。

肾上腺肿瘤切除手术有什麼風險或副作用?

A) 全身麻醉引起之并发症

1. 心血管系统并发症：心肌梗塞、中風、靜脈栓塞、肺栓塞等
2. 呼吸系统并发症：肺部膨脹不全、肺炎、哮喘發作、慢阻性氣管病發作
3. 過敏及反應性休克

B) 與手术有關之并发症

1. 手术後出血 (<1%)
2. 伤口感染 (<1%)
3. 腹腔其他器官受损 - 如肝脏、大肠、十二指肠、胰脏或脾脏 (1%)
4. 切除嗜铬细胞瘤引发高血压而导致中风或心脏病 (2%)
5. 肾上腺切除後綜合症：手术後留下的肾上腺组织太少，引致起慢性肾上腺皮質功能不全，症状包括软弱、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹泻和关节痛等。(2-5%)
6. 缺乏矿物盐 (1-2%)
7. 分泌不平衡复发 (5-10%)

肾上腺肿瘤切除手术後，病人在生活上有什麼需要注意，以減少復發風險?

• 定时作息，均衡饮食，恒常运动
• 监测血压或其他表征的变化